Wegenerova granulomatóza je autoimunitné ochorenie, ktoré sa týka ťažkých a rýchlo progresívnych ochorení. Systémová vaskulitída a Wegenerova granulomatóza sú úzko súvisiace patológie, pretože protilátky (antineutrophil cytoplasmic) sa tvoria pri granulomatóze, ktorá je charakteristická vaskulitída spojená s ANCA.
Príčiny Wegenerovej granulomatózy
Wegenerova granulomatóza sa vzťahuje na autoimunitnú, takže môže existovať genetický faktor. V skutočnosti je granulomatóza neprimeraná imunitná odpoveď. Takže markery choroby sú antigény - HLA 〖B〗 _7, B_8, 〖DR〗 _2, 〖DQ〗 _w7.
Úlohu patogénov hrajú aj antineutrofilové cytoplazmatické protilátky reagujúce s proteázou-3.
Wegenerova granulomatóza - príznaky
Symptómy granulomatózy sa najčastejšie vyskytujú vo veku 40 rokov, zatiaľ čo rodový faktor nezáleží.
Granulomatóza - zápal steny malých a stredných ciev: žily, kapiláry, tepny a arterioly. V procese porážky sú zahrnuté horné dýchacie cesty, obličky, oči, pľúca a iné orgány.
Príznaky sú nasledovné:
- všeobecné - strata hmotnosti, slabosť, myalgia, artralgia, horúčka, v zriedkavých prípadoch artritída;
- nervový systém - asymetrická polyneuropatia;
- oči - ischémia optického nervu, slepota, episkleritída s orbitálnym granulómom a exophthalmos;
- kožné vyrážky s necrotickými prvkami;
- obličky - glomerulonefritída , ktorá môže mať rýchly priebeh;
- pľúca - lézie sa vyskytujú u 75% pacientov vo forme infiltrátov, ktoré tvoria dutiny počas rozpadu; s tým môže byť pozorované pleurisy, kašeľ.
- respiračné trakty - sú postihnuté u 90% pacientov vo forme rinitídy s purulentnou hemoragickou sekréciou a ulceráciou; perforácia nosnej septa vedie k deformácii sedla; Tiež lézie ovplyvňuje hrtan, uši, priedušnicu, paranazálne dutiny, v ktorých sa pozoruje nekrotický proces.
Wegenerova granulomatóza má tiež dve formy:
- lokalizovaná - postihuje hlavne horné dýchacie cesty;
- generalizovaná - s jej mnohými orgánmi sú postihnuté a to je sprevádzané horúčkou, bolesť kĺbov, kašeľ a zlyhanie srdca.
Diagnóza Wegenerovej granulomatózy
Táto diagnóza je robená reumatológom na základe niekoľkých údajov:
- krvné testy - biochemické a všeobecné, ktoré nemôžu potvrdiť granulomatózu, ale pomôcť vylúčiť iné choroby;
- analýza moču - je schopná potvrdiť alebo vylúčiť poškodenie obličiek (určuje sa forma ochorenia);
- Röntgenové vyšetrenie paranazálneho sínusu a hrudníka (počítačová tomografia poskytuje podrobnejšie informácie ako ten, ktorý sa získal röntgenom);
- biopsia - jediný spôsob, ktorý definitívne potvrdzuje alebo popiera prítomnosť granulomatózy; lekári odoberajú tkanivo z nosa alebo hrdla av niektorých prípadoch aj obličky a pľúca.
Liečba Wegenerovej granulomatózy
Liečba choroby sa vykonáva hlavne za účasti kortikosteroidov a cytostatik, ktoré znižujú aktivitu
Pri závažnom poškodení obličiek, v niektorých prípadoch potrebuje pacient transplantáciu orgánu.
Wegenerova granulomatóza - prognóza
Ak sa liečba nezačala včas, nepriaznivá prognóza sa stane v priebehu 6-12 mesiacov a priemerná dĺžka života nepresiahne 5 mesiacov.
V prípade liečby trvá remisia približne 4 roky, v niektorých prípadoch 10 rokov. Úplná liečba v súčasnej etape vývoja medicíny nie je možná.