Lymfogranulomatóza sa týka vývoja malígneho nádoru, ktorý sprevádza porážka hematopoetických buniek umiestnených v lymfatických uzlinách a iných orgánoch. Podnetom na vývoj ochorenia je mutácia bunky bez rovera na pozadí infekcie, rádioaktívneho žiarenia alebo kontaktu s chemickým činidlom, hoci príčiny lymfogranulomatózy zostávajú nejasné až do konca. Najmä aktívne študované lekármi je verzia vírusovej povahy ochorenia, najmä je spojená s vírusom Epstein-Barr.
Známky lymfogranulomatózy
V prvých štádiách choroba prechádza nepostrádateľne a jediná vec, ktorá môže prilákať pozornosť pacienta, je zvýšenie lymfatických uzlín, ktorých konzistencia je hustá. Zvyčajne sa na krku zmierňujú lymfatické uzliny, avšak v niektorých prípadoch sú na začiatku ovplyvnené uzliny mediastína, podpaží a slabiny; veľmi zriedkavo - retroperitoneálne uzly.
Palpácia zväčšenej lymfatickej uzliny nie je sprevádzaná bolestivými pocitmi. Je tu hustý, elastický obsah, ktorý sa neskôr stáva hustejším a menej pohyblivým.
Pri počúvaní symptómov lymfogranulomatózy nemožno poznamenať také dôležité znamenie ako zvýšená telesná teplota, ktorú nemožno zlikvidovať ani aspirínom, analginom alebo antibiotikami. Najčastejšie horúčka začína v noci a je sprevádzaná ťažkým poteniačom, bez zimy.
V 30% prípadov je prvým príznakom lymfogranulomatózy svrbivá koža, ktorá sa nedá odstrániť žiadnym spôsobom.
Pacienti sa tiež sťažujú na bolesť hlavy, kĺby, zníženú chuť do jedla, únavu. Existuje prudká strata hmotnosti.
Diagnóza lymfogranulomatózy
Na základe pacientových sťažností týkajúcich sa horúčky a zväčšenej lymfatickej uzliny v určitej časti tela môže lekár pociťovať lymfogranulomatózu a krvný test pomôže objektívne vyhodnotiť príznaky. Takže v laboratóriu, neutrofilná leukocytóza, relatívna alebo absolútna lymfocytopénia sa zistí zvýšená rýchlosť sedimentácie erytrocytov. Krvné doštičky v prvých štádiách ochorenia sú zvyčajne normálne.
Ďalšia diagnóza zahŕňa excíziu uzla, ktorá bola najprv zasiahnutá. V biopsii sa nachádzajú takzvané obrie Reed-Berezovskij-Sternbergove bunky a / alebo Hodgkinove bunky. Vykonávajú tiež ultrazvukové vyšetrenie vnútorných orgánov a biopsiu kostnej drene.
Priebeh ochorenia a prognóza
Okrem lymfatických uzlín choroba v niektorých prípadoch ovplyvňuje slezinu, pľúca, pečeň, kostnú dreň, nervový systém, obličky. Na pozadí oslabenia imunity sa objavujú plesňové a vírusové infekcie, ktoré sa po ožarovaní a chemoterapii môžu ešte zhoršiť. Najčastejšie zaznamenané:
- herpes zoster;
- toxoplazmóza ;
- pneumónia pneumónia;
- kandidóza;
- meningitída.
Existujú štyri fázy lymfogranulomatózy:
- Nádor je lokalizovaný iba v lymfatických uzlinách alebo mimo nich v jednom jedinom orgáne.
- Nádor ovplyvňuje lymfatické uzliny v niekoľkých oblastiach.
- Tumor prechádza do lymfatických uzlín na oboch stranách membrány, slezina je ovplyvnená.
- Tento nádor má difúzne vplyv na pečeň, črevá a iné orgány.
Ako liečba lymfogranulomatózy sa chemoterapia používa v kombinácii s rádioterapiou alebo samostatne. Tiež je prijateľný variant liečby vysokými dávkami chemoterapeutických liečiv, po ktorých sa pacientovi transplantuje kostná dreň.
Pokiaľ ide o predpokladanú dĺžku života pre lymfogranulomatózu, kombinovaná liečba poskytuje remisiu u 10 až 20 rokov u 90% pacientov, čo je vysoký index. Dokonca aj v posledných štádiách ochorenia správne zvolený režim liečby poskytuje v 80% prípadov 5 rokov odpustenia.