Hemofília - čo je to a ako sa vyhnúť kritickým komplikáciám?

Pochopte hemofíliu - to je veľmi dôležité, pretože táto choroba je veľmi zákerná. Táto patológia je dedičná. Táto choroba je veľmi nebezpečná: je dôležité identifikovať ju v počiatočnej fáze vývoja, aby sa situácia nedostala do kritickej situácie.

Hemofília - čo to je?

Aby sme pochopili, čo je toto ochorenie, zmysel používaného výrazu pomôže. Z gréckeho jazyka "haima" znamená "krv" a "philia" znamená "závislosť". Toto ochorenie je charakterizované nízkou koagulabilitou krvi. Trpia muži, ale existujú výnimky (typ C). Dostávajú zlú krvnú zrazeninu od matky: ona je nosičom choroby a prenáša "bonus" na jej synov. História obsahuje mená veľkých žien, ktoré boli nosičmi génu hemofílie. Napríklad kráľovná Victoria a vojvodkyňa Hessa.

Ako je hemofília zdedená?

Gén tejto patológie je recesívny. Nachádza sa v chromozóme X. Dedičstvo patologického génu je spojené s pohlavím. Aby ste mohli začať prejavovať chorobu, potrebujete dva X-chromozómy s mutáciou. Toto je ženská "sada". Muži majú aj X a Y chromozómy. V praxi sa však všetko deje inak. Keď žena otehotnie s dievčaťom, ktorý má dve mutujúce X chromozómy, potrat sa vyskytne počas 4 týždňov. Je to spôsobené tým, že vyvíjajúci sa plod nie je životaschopný.

Dievča sa môže narodiť s jedným mutujúcim X chromozómom. V tomto prípade samotná choroba sa nezjavuje: dominantný zdravý gén neuskutočňuje recesívne spúšťací mechanizmus ochorenia. V prípade chlapcov možno pozorovať dedičnosť hemofílie. V mužskom tele neexistuje dominantný gén v chromozóme Y a množina X s mutáciou sa intenzívne rozvíja. Z tohto dôvodu chlapci túto chorobu zdedí a hemofília má recesívny znak.

Čo ohrozuje zlú krvnú zrážanlivosť?

Tento patologický stav je veľmi nebezpečný. Nástup následných problémov je neoddeliteľne spojený s fázou ochorenia. To je to, aké nebezpečné je zlá zrážavosť krvi:

1. Spôsobuje odlúčenie placenty v neskorom tehotenstve.
2. Môže spôsobiť krvácanie z povolania počas pôrodu.
3. Zubná extrakcia, chirurgické zákroky a vážne poranenia spôsobujú stratu krvi.

Hemofília - druhy

Zrážanie krvi je ochranná reakcia tela. V tomto procese zohrávajú aktívnu úlohu fibrinogény, krvné doštičky a plazmatické faktory. Nedostatok jednej z týchto látok spôsobuje narušenie činnosti celého koagulačného systému. V závislosti od chýbajúceho faktora sa rozlišujú tieto typy hemofílie:

• A;
• B;
• C.

Podľa stupňa závažnosti priebehu ochorenia sa tieto stupne patológie vyznačujú:

1. Jednoduché - s krvácaním sa stáva zriedka. Navyše majú nízku intenzitu.
2. Stredne závažné - pretože sa vyznačuje miernou závažnosťou hemoragických prejavov.
3. Ťažká - ak je napríklad zlé koagulovanie krvi u novorodenca, prejavuje to krvácanie z pupočníka, prítomnosť hematómov na hlave, melena atď. V dospelosti je takéto ochorenie o nič menej nebezpečné ako v detstve.

Hemofília A

Pre tento typ ochorenia je charakteristický deficit antihemofilného globulínu - faktor VIII. Tento typ ochorenia sa považuje za klasický a najbežnejší. Je diagnostikovaná v 85% prípadov, keď pacient má gén hemofílie. Tento typ ochorenia je sprevádzaný najťažším krvácaním. Z tohto dôvodu je dôležité pochopiť: hemofília - čo je a čo je plné.

Charakteristickým znakom tohto typu ochorenia je porušenie plazmatickej fázy hemostázy. Jednoducho povedané, krvácanie nie vždy nastane okamžite po zranení. Je to preto, že fázy krvných doštičiek a ciev fungujú správne. Po tom istom dni po obdržaní zranenia môže začať ťažké krvácanie, čo je veľmi ťažké zastaviť. Tento problém nemožno vyriešiť za jeden deň.

Hemofília B

Druhým názvom tejto choroby je ochorenie zvieraťa. Ochorenie je charakterizované nedostatkom faktora IX. Táto enzýmová zložka aktivuje komplex Stuart-Prower. Tento typ hemofílie u detí sa vyskytuje v 20% prípadov s diagnózou slabej zrážanlivosti krvi. Takáto patológia sa pozoruje u 1 z 30 000 novorodencov.

Hemofília C

Tento poddruh má svoj vlastný klinický prejav. Je to veľmi odlišné od klasického typu ochorenia. Tento poddruh je dokonca vylúčený z modernej klasifikácie. Z tohto dôvodu je dôležité pochopiť hemofíliu - čo to je. Má charakteristickú vlastnosť, ktorá sa nevyskytuje u iných typov ochorení. Takáto hemofília u žien sa pozoruje tak často ako muži. Je to spôsobené tým, že prenos génov sa vykonáva dominantným znakom. Existuje aj národná náchylnosť v patologickom stave. Toto ochorenie častejšie postihuje aškenázskej Židov.

Známky hemofílie

Pri chorobách typu A a B je podobný klinický obraz. V tomto prípade sú zlé príznaky zrážania krvi nasledovné:

1. Prítomnosť rôznych hematómov na tele. Vyskytujú sa aj po malej modriny. Takéto hematómy majú širokú škálu distribúcie. Pri stlačení na mieste modriny je silná bolesť.
2. V 80% prípadov dochádza k hemartóze. Kĺb sa zapálí, horúca a koža sa začervenala. Pri opakovaných krvácaníach sa začína rozvíjať osteoartritída. Súčasne s ním môže byť zakrivenie panvových kostí a chrbtice, atrofia svalov, deformácia chodidiel.
3. Krvácanie, ku ktorému dochádza po operácii, rezy, extrakcia zubov a ďalšie zranenia.
4. V 5% prípadov (častejšie u pacientov v mladom veku) sa vyskytuje hemoragická mŕtvica .
5. Krvácanie v mezenteriu - je sprevádzané akútnou bolesťou a inými príznakmi podobnými klinike peritonitídy.
6. V 20% prípadov sa pozoruje hematúria. Tento patologický stav môže byť sprevádzaný záchvatmi obličkovej koliky a spôsobuje vznik pyelonefritídy.
7. Tvorba gangrény vyvolanej obrovskými hematómami.
8. Črevné krvácanie, ktoré sa pozoruje v 8% prípadov u tých, ktorí trpia nedostatočnou koaguláciou. Čierne výkaly sú často sprevádzané slabosťou a závratmi.

Známky zlého zrážania krvi u hemofílie typu C u väčšiny pacientov sú slabo vyjadrené alebo sa vôbec nevykazujú. Niektorí ľudia majú krvácanie, menorágiu a výskyt modrín na tele. Aj v jednej rodine, ktorej členovia trpia touto chorobou, sa závažnosť klinických prejavov značne líši. Avšak na rozdiel od ochorení typu A a B, spontánne krvácanie z hemofílie C vo svaloch je veľmi zriedkavé. Hemartróza sa vyskytuje iba za podmienok hrubého traumatizácie kĺbov.

Zlé zrážanie krvi - čo robiť?

Ak máte aspoň jeden príznak choroby, okamžite vyhľadajte lekársku pomoc. Na potvrdenie diagnózy lekár predpíše pacientovi vyšetrenie zahŕňajúce také laboratórne metódy:

• stanovenie množstva koagulačných faktorov prítomných v krvi;
• protrombínový index;
• stanovenie času, počas ktorého dochádza k zrážaniu krvi ;
• zmiešané;
• hladinu fibrogénu v krvi a tak ďalej.

Hemofília sa považuje za irelevantnú - liečba tejto choroby je znížená na udržiavaciu liečbu. Navyše nie je prinajmenšom dôležitá výživa. Počas obdobia exacerbácie ochorenia sa má liečba vykonať v nemocnici lekárskej inštitúcie. Odborníci z takejto kliniky vedia hemofíliu - čo je to patológia. Pacient, ktorý kontaktoval pacienta, musí mať so sebou "Knihu pacienta". Tento sprievodný dokument obsahuje informácie o ľudskej krvnej skupine, jej Rh faktori. Tiež naznačuje závažnosť ochorenia.

Ako zastaviť krv so zlou koaguláciou krvi?

Keď má osoba hemofíliu, musí byť obzvlášť opatrná. Nemôžete ľahko brať svoje zdravie! Zásady správania v tomto prípade sú nasledovné:

1. Ak sú rany hlboké, musíte šiť a vykonať náhradnú liečbu. Okrem toho by mal byť ľad aplikovaný na poškodenú oblasť (nesmie prísť do kontaktu s pokožkou, preto musí byť pred použitím zabalená papierovou utierkou alebo tenkým uterákom).
2. Na rane a škrabance môžu tvoriť veľké zrazeniny. Z nich krv prepadá. Z dôvodu takýchto zrazenín sa rany zvyšujú. Aby ste tomu zabránili, musíte opatrne odstrániť "hrudky". Táto oblasť by sa mala ďalej premyť roztokom penicilínu. Potom sa na pokožku aplikuje obväz impregnovaný hemostatickou kompozíciou. To urýchľuje hojenie rán.

Lieky so zlou zrážanlivosťou krvi

Liečba hemofílie vyzerá takto:

1. Pacientovi sa podáva injekcia s chýbajúcimi faktormi zrážanlivosti. Počet týchto procedúr sa môže pohybovať od 4 do 8 za deň.
2. Priraďte injekcie prípravkov vyrobených na základe plazmy.
3. Aby sa z tela pacienta odstránili protilátky proti koagulačným faktorom, lekár môže predpísať plazmaferézu .
4. Dedičná hemofília poskytuje kvapkanie roztoku glukózy, Reamberinu alebo polyglucínu.

Pri hemartrózach sa dodatočne vykonáva punkcia kĺbového vrecka. Odber krvavého obsahu a jeho obohatenie hormonálnymi prípravkami sa vykonáva. Bez zlyhania by mala byť postihnutá končatina počas terapie imobilizovaná. V budúcnosti je po rehabilitácii predpísaná terapeutická telesná výchova a fyzioterapeutická manipulácia.

Čo jesť so zlým zrážaním krvi?

Výživa má silný vplyv na stav pacientov. Aby sa zabránilo výskytu krvácania, pacienti s hemofíliou by mali obohatiť stravu s takýmito jedlami:

• tuky živočíšneho pôvodu (maslo, masť, smotana);
• pečeň (mozog, obličky, pečeň);
• pohánková kaša;
• bobule fialovej farby (čučoriedky, čučoriedky, černice a iné);
• banány a mango;
• červená paprika, reďkev, červená kapusta a iná zelenina;
• vlašské orechy;
• fazuľa, hrášok, sójové bôby a ostatné fazule;
• kôpru, petržlenu, bazalky;
• biely chlieb.